李女士,40歲,已婚,自2年前起出現(xiàn)以下癥狀,常在受冷或情緒激動(dòng)后,雙手手指皮色突然變?yōu)樯n白,繼而發(fā)紫,發(fā)作常從指尖開(kāi)始,以后擴(kuò)展至整個(gè)手指,甚至掌部,伴有局部發(fā)涼,麻木,針刺感和感覺(jué)減退,持續(xù)數(shù)分鐘后逐漸轉(zhuǎn)為潮紅,皮膚轉(zhuǎn)暖,最后皮膚顏色恢復(fù)正常,隨著病情的延續(xù),癥狀的嚴(yán)重性和持續(xù)時(shí)間均有增加,后發(fā)展至常年持續(xù)手腳發(fā)冷,患者非常緊張擔(dān)心,自己究竟是怎么了?
醫(yī)生經(jīng)過(guò)詳細(xì)詢問(wèn)病史及檢查,診斷為雷諾氏病。
什么是雷諾氏病?首先我們要了解雷諾現(xiàn)象。雷諾現(xiàn)象(Raynaud’s
phenomenon)是指因受寒冷或緊張的刺激后,肢端細(xì)動(dòng)脈痙攣,使手指(足趾)皮膚突然出現(xiàn)蒼白,相繼出現(xiàn)皮膚變紫、變紅,伴局部發(fā)冷、感覺(jué)異常和疼痛等短暫的臨床現(xiàn)象。常反復(fù)發(fā)作。約半數(shù)繼發(fā)于其他已明確診斷的疾病者,稱為雷諾現(xiàn)象。而其中約半數(shù)患者系病因不明的原發(fā)者,稱為雷諾氏病(Raynaud
disease)。
本病征的病因至今尚未完全明確,一般認(rèn)為可能與中樞神經(jīng)功能紊亂、交感神經(jīng)功能亢進(jìn)有關(guān)或與性腺功能有關(guān);也有人認(rèn)為是血液循環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素含量增高的結(jié)果;
近年有人認(rèn)為本病征是某些全身性疾病的局部表現(xiàn),高寒冷、情緒激動(dòng)或精神緊張是主要誘因。其他因素有感染、疲勞和月經(jīng)來(lái)潮等??偠灾?,有關(guān)因素為:
1.中樞神經(jīng)功能紊亂引起交感神經(jīng)緊張度增高;
2.肢體小動(dòng)脈對(duì)交感神經(jīng)反應(yīng)過(guò)敏;
3.血中兒茶酚胺類物質(zhì)過(guò)多;
4.遺傳因素;
5.內(nèi)分泌因素。
本病可見(jiàn)于任何年齡,但以20~40歲多見(jiàn),女性多于男性,起病一般緩慢。開(kāi)始偶爾在冬季出現(xiàn)輕度、短時(shí)間的發(fā)作。隨著病情的延續(xù),癥狀的嚴(yán)重性和持續(xù)時(shí)間均有增加。
雷諾現(xiàn)象典型發(fā)作可分3期:
1.缺血期:指早期表現(xiàn),一般好發(fā)于指、足趾遠(yuǎn)端皮膚,出現(xiàn)發(fā)作性蒼白、僵冷,伴出汗、麻木或疼痛,多對(duì)稱性自指端開(kāi)始向手掌發(fā)展,但很少超過(guò)手腕,主要是由于四肢末端細(xì)小動(dòng)脈痙攣,皮膚血管內(nèi)血流量減少而突然發(fā)生;
2.缺氧期:受累部位繼續(xù)缺血,毛細(xì)血管擴(kuò)張淤血,皮膚發(fā)紺而呈紫色,皮溫低,疼痛,此時(shí)自覺(jué)癥狀一般較輕;
3.充血期:一般在保暖以后,也可自動(dòng)發(fā)生。此時(shí)血管痙攣解除,動(dòng)脈充血,皮膚潮紅,皮溫回升,可有刺痛,腫脹及輕度搏動(dòng)性疼痛。當(dāng)血液灌流正常后,皮膚顏色和自覺(jué)癥狀均恢復(fù)正常。一般發(fā)作過(guò)程持續(xù)10多分鐘,約1/3病例持續(xù)1小時(shí)以上,有時(shí)必須將患肢浸于溫水中方可緩解。以上發(fā)作往往從某一手指開(kāi)始,逐漸在其余手指出現(xiàn)類似癥狀。
多數(shù)病例只有手指發(fā)病,手指和足趾同時(shí)累及也不少見(jiàn),足趾?jiǎn)为?dú)發(fā)作者偶見(jiàn)。雷諾現(xiàn)象的頻繁典型發(fā)作可引起末節(jié)指趾皮膚指甲營(yíng)養(yǎng)障礙,嚴(yán)重者指端出現(xiàn)潰瘍、壞疽或手指變短。耳廓、面頰、頦及鼻尖的雷諾現(xiàn)象較少見(jiàn)。
非典型發(fā)作可僅出現(xiàn)蒼白、發(fā)紺,無(wú)明顯充血期;有些患者出現(xiàn)蒼白后轉(zhuǎn)潮紅,或蒼白、青紫、潮紅并存。有的患者可能呈非對(duì)稱性受累,或只是手指的某些部分累及。
發(fā)作間期可以沒(méi)有癥狀,體格檢查可能完全正常。有的患者可主訴長(zhǎng)期手腳發(fā)冷,體格檢查可見(jiàn)手指發(fā)涼和蒼白。發(fā)作期除膚色改變外,脈搏搏動(dòng)正常,間或發(fā)現(xiàn)手、足發(fā)涼多汗。多次反復(fù)發(fā)作者受累部位可發(fā)生營(yíng)養(yǎng)障礙,表現(xiàn)為皮膚干燥、指端皮下組織萎縮,指腹逐漸消失。指端近指甲處出現(xiàn)急性潰瘍或慢性角化性凹陷,指甲生長(zhǎng)緩慢、開(kāi)裂、變形,有的因慢性缺血而出現(xiàn)手背組織纖維化。
而治療應(yīng)視病情而定。
雷諾病輕者只需注意保暖嚴(yán)防凍傷,避免皮膚受損,避免精神緊張和過(guò)度勞累即可控制?;颊弑仨毻V刮鼰?,因尼古丁為血管收縮劑,能引起皮膚血管收縮。雷諾現(xiàn)象由某種原因如震動(dòng)引起者,應(yīng)停止使用該工具。
反復(fù)發(fā)作或癥狀比較嚴(yán)重,但尚無(wú)指尖萎縮者,可加用鈣拮抗劑。反復(fù)發(fā)作,伴指尖萎縮,但無(wú)開(kāi)放性潰瘍發(fā)生者,除用鈣拮抗劑外,可加用影響交感神經(jīng)活性的藥物。反復(fù)發(fā)作且缺血嚴(yán)重、皮膚呈青色、指(趾)端開(kāi)放性潰瘍或壞死者,可靜脈滴注血管擴(kuò)張藥前列腺素(PGE1和PGE2)3~5天。
不論雷諾病或雷諾現(xiàn)象,β-受體阻滯劑、可樂(lè)定和麥角制劑均為禁忌使用藥物,因?yàn)檫@些藥物可使血管收縮,并可誘發(fā)或加重癥狀。
交感神經(jīng)節(jié)封閉或切除術(shù)可用于對(duì)藥物治療無(wú)效的嚴(yán)重病例,但長(zhǎng)期療效不肯定。
雷諾氏病屬于心身疾病,病人的心理調(diào)節(jié)不可忽視,避免精神緊張及情緒激動(dòng)才能達(dá)到事半功倍的治療效果。