李女士,40歲,已婚,自2年前起出現(xiàn)以下癥狀,常在受冷或情緒激動后,雙手手指皮色突然變?yōu)樯n白,繼而發(fā)紫,發(fā)作常從指尖開始,以后擴展至整個手指,甚至掌部,伴有局部發(fā)涼,麻木,針刺感和感覺減退,持續(xù)數(shù)分鐘后逐漸轉(zhuǎn)為潮紅,皮膚轉(zhuǎn)暖,最后皮膚顏色恢復(fù)正常,隨著病情的延續(xù),癥狀的嚴重性和持續(xù)時間均有增加,后發(fā)展至常年持續(xù)手腳發(fā)冷,患者非常緊張擔心,自己究竟是怎么了?
醫(yī)生經(jīng)過詳細詢問病史及檢查,診斷為雷諾氏病。
什么是雷諾氏???首先我們要了解雷諾現(xiàn)象。雷諾現(xiàn)象(Raynaud’s phenomenon)是指因受寒冷或緊張的刺激后,肢端細動脈痙攣,使手指(足趾)皮膚突然出現(xiàn)蒼白,相繼出現(xiàn)皮膚變紫、變紅,伴局部發(fā)冷、感覺異常和疼痛等短暫的臨床現(xiàn)象。常反復(fù)發(fā)作。約半數(shù)繼發(fā)于其他已明確診斷的疾病者,稱為雷諾現(xiàn)象。而其中約半數(shù)患者系病因不明的原發(fā)者,稱為雷諾氏病(Raynauddisease)。
本病征的病因至今尚未完全明確,一般認為可能與中樞神經(jīng)功能紊亂、交感神經(jīng)功能亢進有關(guān)或與性腺功能有關(guān);也有人認為是血液循環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素含量增高的結(jié)果;
近年有人認為本病征是某些全身性疾病的局部表現(xiàn),高寒冷、情緒激動或精神緊張是主要誘因。其他因素有感染、疲勞和月經(jīng)來潮等??偠灾嘘P(guān)因素為:
1.中樞神經(jīng)功能紊亂引起交感神經(jīng)緊張度增高;
2.肢體小動脈對交感神經(jīng)反應(yīng)過敏;
3.血中兒茶酚胺類物質(zhì)過多;
4.遺傳因素;
5.內(nèi)分泌因素。
本病可見于任何年齡,但以20~40歲多見,女性多于男性,起病一般緩慢。開始偶爾在冬季出現(xiàn)輕度、短時間的發(fā)作。隨著病情的延續(xù),癥狀的嚴重性和持續(xù)時間均有增加。
雷諾現(xiàn)象典型發(fā)作可分3期:
1.缺血期:指早期表現(xiàn),一般好發(fā)于指、足趾遠端皮膚,出現(xiàn)發(fā)作性蒼白、僵冷,伴出汗、麻木或疼痛,多對稱性自指端開始向手掌發(fā)展,但很少超過手腕,主要是由于四肢末端細小動脈痙攣,皮膚血管內(nèi)血流量減少而突然發(fā)生;
2.缺氧期:受累部位繼續(xù)缺血,毛細血管擴張淤血,皮膚發(fā)紺而呈紫色,皮溫低,疼痛,此時自覺癥狀一般較輕;
3.充血期:一般在保暖以后,也可自動發(fā)生。此時血管痙攣解除,動脈充血,皮膚潮紅,皮溫回升,可有刺痛,腫脹及輕度搏動性疼痛。當血液灌流正常后,皮膚顏色和自覺癥狀均恢復(fù)正常。一般發(fā)作過程持續(xù)10多分鐘,約1/3病例持續(xù)1小時以上,有時必須將患肢浸于溫水中方可緩解。以上發(fā)作往往從某一手指開始,逐漸在其余手指出現(xiàn)類似癥狀。
多數(shù)病例只有手指發(fā)病,手指和足趾同時累及也不少見,足趾單獨發(fā)作者偶見。雷諾現(xiàn)象的頻繁典型發(fā)作可引起末節(jié)指趾皮膚指甲營養(yǎng)障礙,嚴重者指端出現(xiàn)潰瘍、壞疽或手指變短。耳廓、面頰、頦及鼻尖的雷諾現(xiàn)象較少見。
非典型發(fā)作可僅出現(xiàn)蒼白、發(fā)紺,無明顯充血期;有些患者出現(xiàn)蒼白后轉(zhuǎn)潮紅,或蒼白、青紫、潮紅并存。有的患者可能呈非對稱性受累,或只是手指的某些部分累及。
發(fā)作間期可以沒有癥狀,體格檢查可能完全正常。有的患者可主訴長期手腳發(fā)冷,體格檢查可見手指發(fā)涼和蒼白。發(fā)作期除膚色改變外,脈搏搏動正常,間或發(fā)現(xiàn)手、足發(fā)涼多汗。多次反復(fù)發(fā)作者受累部位可發(fā)生營養(yǎng)障礙,表現(xiàn)為皮膚干燥、指端皮下組織萎縮,指腹逐漸消失。指端近指甲處出現(xiàn)急性潰瘍或慢性角化性凹陷,指甲生長緩慢、開裂、變形,有的因慢性缺血而出現(xiàn)手背組織纖維化。
而治療應(yīng)視病情而定。
雷諾病輕者只需注意保暖嚴防凍傷,避免皮膚受損,避免精神緊張和過度勞累即可控制。患者必須停止吸煙,因尼古丁為血管收縮劑,能引起皮膚血管收縮。雷諾現(xiàn)象由某種原因如震動引起者,應(yīng)停止使用該工具。
反復(fù)發(fā)作或癥狀比較嚴重,但尚無指尖萎縮者,可加用鈣拮抗劑。反復(fù)發(fā)作,伴指尖萎縮,但無開放性潰瘍發(fā)生者,除用鈣拮抗劑外,可加用影響交感神經(jīng)活性的藥物。反復(fù)發(fā)作且缺血嚴重、皮膚呈青色、指(趾)端開放性潰瘍或壞死者,可靜脈滴注血管擴張藥前列腺素(PGE1和PGE2)3~5天。
雷諾氏病屬于心身疾病,病人的心理調(diào)節(jié)不可忽視,避免精神緊張及情緒激動才能達到事半功倍的治療效果。